房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、房室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等常见先心病的诊断与漏误诊分析。
房间隔缺损(AtrialSeptalDefect,ASD)是临床常见的左向右分流性先心病，是左右心房在胚胎期分隔时残存的孔洞。占整个先心病的5%～10%，男女性别比例为1:2。
一、病理解剖
根据胚胎发生，房间隔缺损可分为以下四个类型：
(一)原发孔型房缺：也称为I孔型房间隔缺损，约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂，此时称为部分型心内膜垫缺损。
(二)继发孔型房缺：最为常见，约占75%。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型。
(三)静脉窦型房缺：约5%，分上腔型和下腔型。
上腔静脉窦型房缺：占4%，缺损位于上腔静脉入口处，右上肺静脉常经此缺损异位引流入右心房。
下腔静脉型房缺：少于1%。缺损位于下腔静脉入口处，常合并右下肺静脉异位引流入右心房。此种情况常见于弯刀综合症（ScimitarSyndrome）。
(四)冠状静脉窦型房缺：约2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。此型缺损又称为冠状静脉窦型缺损、无顶冠状窦（unroofedcoronarysinus）。可单独存在，但常合并其它畸形。临床分两种：完全性冠状窦隔缺损，又称无顶冠状窦，常合并左上腔静脉残存，左、右侧房室瓣狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺损、无脾综合症、多脾综合症等。部分性冠状窦隔缺损，可单发或多发。
二、血流动力学与临床表现
出生后左房压高于右房，如存在房缺则出现左向右分流，分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关。生后初期左、右心室壁厚度相似，顺应性也相近故分流量不多。随年龄增长，肺血管阻力及右室压力下降，右心室壁较左心室壁薄，右心室充盈阻力也较左心室低，故分流量增加。由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大。肺循环血量增加，压力增高，晚期可导致肺小动脉肌层及内膜增厚，管腔狭窄，到成年后出现艾森门格综合征。
多数患儿在在婴幼儿期无明显作征，2～3岁后心脏增大，前胸隆起，扪诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤，少数大缺损分流量大者可出现震颤。由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时（形成相对狭窄）在左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音。当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第4～5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，导致宽而不受呼吸影响的第2心音固定分裂。
三、超声心动图诊断
(一)二维超声心动图
1.直接征象
在心尖四腔切面时因为超声束与房间隔几乎平行，易产生回声失落现象，此切面见到回声中断并非诊断房缺的可靠指标。剑下两腔切面及四腔切面为最佳切面，因为声束与房间隔几乎垂直，结合彩色多普勒显像显示穿过房间隔的分流血流可以明确诊断。胸骨旁四腔切面及大动脉短轴切面显示穿隔血流有助于房缺的诊断。房缺的游离端呈球状增厚,形如火柴头,又称“T”字征。
上腔型房缺于剑下两腔切面可见房间隔的回声中断位于上腔静脉上方，常伴有右上肺静脉的异位引流。下腔型房缺可见缺损位于下腔静脉入口处，常伴有右下肺静脉异位引流。当以上切面显示不清时，可应用胸骨右缘纵轴切面诊断。此切面不受患者年龄及体重的限制，尤其对体重较大青少年或成人患者。检查时先使受检者右卧位，将探头示标指向12-1点之间，上下略作调整，可清楚显示上腔静脉及部分房间隔，是诊断上腔型房缺的极佳切面。
冠状窦隔缺损：剑突下双房显示上腔静脉及下腔静脉、房间隔、左右心房，然后逐渐向心尖扫查，可以看到圆形的冠状窦缺损。显示心尖四腔切面、剑突下四腔切面后，将探头向后倾斜，可显示冠状窦隔缺损。胸骨旁长轴切面可以观察到增大的冠状窦，将探头向右下方扫查可以显示冠状窦的长轴，判断有无冠状窦隔缺损。
2.间接征象
右室容量负荷加重，表现为右房、右室大，肺动脉增宽。室间隔运动平坦或与左室后壁呈同向运动。
(二)彩色及频谱多普勒血流显像
通常左房压高于右房，可显示由左房入右房的红色穿隔血流，以此可以判断缺损的类型、大小。注意分流程度并不完全取决于缺损的大小，重要的是取决于右室的顺应性。若右房压力高于左心房压力，可出现双向分流或右向左分流，表现为兰色穿隔血流。
脉冲多普勒超声检查时，将取样容积置于分流的右房侧，注意让血流方向与超声束夹角尽可能小，一般可以得到舒张期1～3个正向波和1个收缩早期负向波，其最大流速一般在1.3m/s以下。根据分流频谱及缺损的大小可以估测分流量。
由于存在左向右分流，三尖瓣口及肺动脉瓣口的血流速度加快。但肺动脉瓣口的血流速度一般不超过2.5m/s，否则要注意是否合并肺动脉瓣狭窄。
四、冠状静脉窦隔缺损的诊断
(一)二维超声心动图
1.剑突下短轴切面，首先将探头朝向右侧，同时显示上腔静脉及下腔静脉、房间隔、左、右心房然后逐渐向心尖扫查，可以看到圆形的冠状窦缺损。
2.心尖四腔切面、剑突下四腔切面及胸骨旁长轴切面可以观察到冠状窦缺损。
3.若冠状窦增大，当探头稍偏向心尖即显示位于房间隔后面的冠状窦，及其与左心房分隔的冠状窦隔，如同时伴有残存左上腔静脉，则位于其后方。
(二)彩色Doppler超声心动图
取决与左房、右房的压力，一般左房压力高于右房压力，产生左向右分流，即左房血流通过冠状窦隔缺损处入右房。右室容量负荷加重，表现为右房右室大。
注意点：无顶冠状窦合并左上腔残存时，因不能很好显示左上腔静脉回流的情况，故易漏诊。要通过心导管检查术以明确诊断。
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