作者简介
余莉
副教授，医院血液内科。
-年9月美国安德森癌症中心访学一年。
承担国家自然科学基金2项，省级和厅级科研项目5项，发表论文10余篇，其中SCI5篇，其中关于Castleman病的临床研究文章发表在《Blood》。
作者简介
KenH.Young（何旭华）
Professor，血液病诊断终身教授
美国德克萨斯大学MDAnderson肿瘤中心临床科研基金审阅委员会主席
美国医学协会,美国血液病协会和美国生命科学协会会员
Castleman病(CastlemanDisease,CD)又称为巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症，是一种较为少见的炎症性淋巴结增生性疾病，病因及发病率仍不明确。该病的诊断主要依靠活检组织的病理组织学和排外恶性肿瘤、风湿免疫系统疾病及感染性疾病而作出判断。但是目前国内国际尚无公认的统一的诊断标准，仍有待进一步完善。
CD的分类
CD在临床表现及病理特征存在着巨大的异质性，现根据临床症状、病理组织学发现及病原学进行临床上的分类。根据病灶的分布状况，可以分为单中心型CD(UnicentricCastlemanDisease,UCD)和多中心型CD(MuticentricCastlemanDisease,MCD)。UCD常发生于20-30岁的年轻人群,发病率相对较高，为单一结区淋巴区域结受累，症状轻，预后好[1]。MCD常发生于40~60岁人群，发病率相对较低,为二个或以上结区淋巴结肿大，可累及肝、肺、肾等重要脏器,多有较明显的系统性炎症和全身症状,3年无病生存率为45.7%[2]，10年无病生存率在40%[3]，预后较UCD差，且具有转化为恶性浆细胞瘤或恶性淋巴瘤的倾向和危险。
病理上CD分为浆细胞型（Plasmacell，PC）和透明血管型（Hyalinevascular，HV）[4]。MCD在病因分类以HHV-8及HIV感染为基础，分为HIV+/HHV-8、HIV-/HHV-8+和HIV-/HHV-8阴性MCD(iMCD)三种亚型，目前尚无准确的发病率统计，估计发病率约为1/6万[5]；中国暂无流行病学数据报道。
病理机制研究
CD的病因及发病机制目前尚不清楚,已经发现细胞因子异常增高如IL-6、IL-1、TKF-a、NF-kB、VEGF及IL-10与本病相关，其中IL-6被认为是导致CD发生、发展的最重要细胞因子，血清IL-6水平与全身系统炎症症状及脏器损害呈正相关[6,7],治疗后血清IL-6水平会下降[8-10]，与全身症状好转相对应。细胞因子增高的原因仍有待阐明，可能致病因素有病毒感染、副肿瘤综合征和自身免疫功能紊乱等：(1)病毒感染
HHV-8又称Kaposi肉瘤相关疾病病毒(Kaposisar中科白癜风微信账号法国敏白灵
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