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超声诊断胎儿心脏畸形之复杂性先天性心脏病

来源:风心病治疗 时间:2017-10-18

复杂型先天性心脏病如大血管转位(TGA)、永存动脉干(PTA)、单心房(SA)、单心室(SV)、左右心发育不良、右室双流出道、法洛四联症、三尖瓣下移畸形等在胎儿期已经有明确的特征,仔细检查可做出诊断。其中右室双流出道、大血管转位、永存动脉干和法洛四联症都是属于胚胎期心球和动脉干发育异常,有时病变程度介于不同种类之间,声像图表现相似,产前很难作出鉴别。

(一)心脏位置异常

心脏本身异常导致的位置和心轴异常包括左旋心、右旋心、右位心等,常合并心内心外的其他畸形。

左旋心:心脏在左胸腔内、心尖指向左前方,但肝、胃位置互换。

右旋心:心脏位于右胸腔内,心尖指向右前方,而肝、胃位置仍正常。

右位心:心脏在右侧,肝、胃互换,属于完全性心脏反位,即“镜样”反转。

心脾综合征:胸腹内脏发育呈对称性,双侧均发育成右侧内脏结构称右侧异构,或称无脾综合征,表现为右位心、双右心房、双右肺动脉、单心室,内脏其他部位异常包括双侧三叶肺、无脾、右位胃等;双侧均发育成左侧内脏结构称左侧异构,或称多脾综合征,表现为右位心、双左心房、双左肺动脉、单心室,心脏外异常包括双侧两叶肺、双脾或多脾,无胆囊等。

(二)单心室、单心房

在四腔心、五腔心切面及左室长轴切面上均未见室间隔反射,或只见室间隔残端,考虑为单心室;两房心切面及四腔心切面上未见房间隔反射时考虑为单心房,见图1、图2。单心房有时难与大的房间隔缺损鉴别,常合并房室瓣畸形。

图1胎儿单心房单心室(16周)

图2胎儿单心房

(三)大血管转位(transpositionofthegreatarteries,TGA)指主动脉与右心室相连、肺动脉与左心室相连。

四腔心切面显示主动脉与肺动脉平行而出,五腔心切面见左室连接的血管是分叉的,即为肺动脉;而大血管短轴切面见主动脉在前,肺动脉在后,主动脉出自右室。大血管转位可合并室间隔缺损、房间隔缺损或肺动脉狭窄等畸形。

(四)永存动脉干(truncusarteriosus,PTA)是指仅有一条大血管从心脏发出,在这条血管上再分出冠状动脉、肺动脉和主动脉。

无论什么切面只扫查到一条大动脉出口,合并室间隔缺损,必有大动脉骑跨于室间隔上,亦可合并单心室、单心房等畸形。无论什么切面均不能探到另一条血管。

(五)法洛四联症(tetralogyofFallot)指心脏的四种病变包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥大。

多个切面探查均可见室间隔缺损及主动脉骑跨,大血管短轴可见肺动脉狭窄,探及收缩期湍流。大血管位置正常,右室肥厚在胎儿期不明显,出生后才逐渐加重。见图3、图4。

图3法洛四联症(1)

图4法洛四联症(2)

本文来源于《妇科超声诊断学》

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